Przewlekła, rzadka, choroba autoimmunologiczna, która może prowadzić do zagrażających życiu powikłań
Twardzina układowa jest także nazywana sklerodermią (grec. twarda skóra). Jest to choroba tkanki łącznej charakteryzująca się postępującym wkłónieniem skóry i narządów wewnętrznych a w efekcie uszkadza je i uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie.
Na szczęście jest to choroba występująca stosunkowo rzadko (max. 3 przypadki na 100 000 osób), przy czym częściej u kobiet między 30 a 50 rokiem życia.
Choroba jest nieuleczalna, rozwija się w różnym tempie i prowadzi do różnorakich powikłań.
Sklerodermia ma kilka postaci, które różnią się stopniem i obszarami zajęcia skóry i narzędów wewnetrznych.
W przebiegu twardziny układowej ograniczonej zmiany skórne następują po woli. Zaczynają się na stopach i dłoniach i nigdy nie przekraczają granicy łokci i kolan. Choroba postępuje systematycznie i po woli. W przebiegu twardzin układowej uogólnionej zmiany skórne obejmują dłonie ramiona, uda i tułów. Choroba rozwija się szybko i zwykle ma gwałtowny początek. W jej przebiegu równocześnie pojawiają się objawy skórne, naczyniowe i od strony narządów wewnętrznych.
Wczesne objawy choroby
Wczesne objawy w przebiegu twardziny układowej obserwuje się w skórze, ale z czasem proces obejmuje wszystkie narządy ważne dla życia.
Do objawów wczesnych należą:
W przypadku postaci rozsianej twarz przybiera wyraz maskowaty z powodu ograniczonej możliwości mimiki, usta stają się wąskie a na policzkach pojawiają się „pajączki” naczyniowe. Zmiany skórne w twardzinie układowej jakkolwiek dokuczliwe, nie są tak istotne dla chorego jak postępujące uszkodzenie funkcji narządów wewnętrznych przez proces włóknienia tkanki łącznej.
Leczenie twardziny układowej
Nie wdając się w opisy objawów narządowych w tej chorobie, które lekarze znajdują w odpowiednich podręcznikach warto pamiętać, że każda dolegliwość ze strony narządów wewnętrznych po pojawieniu się zmian skórnych jest wskazaniem do porady specjalistycznej u reumatologa, bo na tym etapie choroby potrzebna jest już pomoc wysokospecjalistycznych oddziałów: kardiologii, chorób płuc, gastrologii czy nefrologii.
Celem porady u reumatologa jest: